Fiche Technique Santé-Sécurité : Agents Pathogènes – agent dy syndrome de Creutzfeldt-Jacob, agent du kuru

FICHE TECHNIQUE SANTÉ-SÉCURITÉ : AGENTS PATHOGÈNES

SECTION 1 - AGENT INFECTIEUX

NOM : agent dy syndrome de Creutzfeldt-Jacob, agent du kuru

SYNONYME OU RENVOI : encéphalopathie spongiforme subaiguë, syndrome de Creutzfeldt-Jacob (SCJ), kuru, agents neuropathogènes infectieux chroniques

CARACTÉRISTIQUES : agent filtrant à réplication autonome, pathogène déterminant une maladie infectieuse lente, prion

SECTION II - DANGER POUR LA SANTÉ

PATHOGÉNICITÉ : SCJ - début insidieux caractérisé par de la confusion, une démence progressive, des secousses myocloniques accompagnées de spasticité, d'atrophie et de coma; légère élévation des protéines du LCR; la mort survient habituellement en moins d'un an; 10 % des cas présentent des antécédents familiaux de démence présénile; présence de plaques amyloïdes amorphes dans le cervelet chez 15 % des cas; kuru - maladie du SNC accompagnée d'ataxie cérébelleuse, d'incoordination, de tremblements, de rigidité et d'atrophie progressive; la mort survient dans l'espace de 3-9 mois

ÉPIDÉMIOLOGIE : SCJ - signalé dans 50 pays; la plus forte incidence se rencontre chez les juifs lybiens d'Israël; kuru - est apparu dans la tribu des Foré de la Papouasie-Nouvelle-Guinée

GAMME D'HÔTES : l'humain; transmissible au chimpanzé, au singe, au cobaye, à la souris

DOSE INFECTIEUSE : inconnue

MODE DE TRANSMISSION : inconnu dans la plupart des cas; des cas iatrogènes du SCJ ont été signalés (greffe de cornée, implantation d'électrodes corticales ayant été employées antérieurement chez des cas connus, thérapie au moyen de l'hormone de croissance humaine, intervention chirurgicale au cerveau ou aux yeux, exposition des anatomo-pathologistes aux tissus cérébraux infectés); aucune preuve de transmission du SCJ d'une personne à l'autre; kuru - manipulation et ingestion de cerveau infecté par le kuru au cours des pratiques rituelles de cannibalisme

PÉRIODE D'INCUBATION : de quinze mois à deux ans pour les cas iatrogènes du SCJ; de 4 ans à plus de 20 ans pour le kuru

TRANSMISSIBILITÉ : les tissus du SNC et d'autres tissus sont infectieux pendant la période où les symptômes sont présents; les organes lymphoïdes et d'autres organes sont probablement infectieux avant l'apparition des signes de la maladie

SECTION III - DISSÉMINATION

RÉSERVOIR : les cas humains constituent le seul réservoir connu

ZOONOSE : il n'existe aucun cas documenté d'infection humaine transmise par les animaux, bien que l'on crois qu'elle soit possible (la consommation de mouton atteint de la tremblante du mouton pourrait provoquer le SCJ). En 1996, au Royaume-Uni, la consommation de boeuf infecté au ESB a été associée au développement d'une maladie similaire au SCJ

VECTEURS : aucun

SECTION IV - VIABILITÉ

SENSIBILITÉ AUX MÉDICAMENTS : sans objet

SENSIBILITÉ AUX DÉSINFECTANTS : la résistance aux désinfectants usuels comme le formaldéhyde, le glutaraldéhyde, l'éthanol et l'iode est bien connue. L'immersion dans l'eau de Javel non diluée pendant une heure n'est que partiellement efficace. La désinfection doit être effectuée au moyen d'hydroxyde de sodium 1N (une heure à la température ambiante); dans certains cas, le pathogène n'a pas été inactivé par un traitement plus court

INACTIVATION PAR DES MOYENS PHYSIQUES : résistant aux UV et aux rayonnements ionisants, aux ultrasons, aux nucléases, à l'ébullition, à la chaleur; autoclave - la stérilisation à 121 ou 132oC pendant 15 à 30 minutes n'est pas efficace pour inactiver le pathogène; on recommande plutôt une stérilisation d'une heure à 132oC

SURVIE À L'EXTÉRIEUR DE L'HÔTE : on a montré que des électrodes contaminées conservées dans une solution d'éthanol et de formaline pendant plusieurs années ont causé le SCJ chez le chimpanzé

SECTION V - ASPECTS MÉDICAUX

SURVEILLANCE : surveiller la présence de signes cliniques - le diagnostic est fondé sur l'EEG, l'examen anatomo-pathologique, la transmissibilité de la maladie aux animaux à partir d'échantillons de biopsie

PREMIERS SOINS ET TRAITEMENT : tout contact cutané avec du matériel infectieux doit être suivi d'un lavage à l'hydroxyde de sodium; aucun traitement particulier

IMMUNISATION : aucun

PROPHYLAXIE : aucune

SECTION VI - DANGERS POUR LE PERSONNEL DE LABORATOIRE

INFECTIONS LIÉES OU ACQUISES AU LABORATOIRE : il n'existe aucun cas documenté d'encéphalopathie spongiforme liée au laboratoire; cependant, les conséquences de l'infection sont graves et il existe des cas d'infections causés par des électrodes d'EEG contaminées et des greffes de cornée

SOURCES ET ÉCHANTILLONS : concentrations élevées dans le cerveau et le SNC des sujets atteints du kuru; SCJ - cerveau, rate, foie, ganglions lymphatiques, poumons, moelle épinière, reins, cornée et cristallin, sang, urine; comprend également les échantillons conservés dans la formaline

DANGERS PRIMAIRES : inoculation parentérale accidentelle; le risque d'infection par les aérosols, les gouttelettes et par l'exposition de la peau intacte, de la muqueuse gastrique ou des muqueuses est inconnu

DANGERS PARTICULIERS : les animaux de laboratoire infectés et les tissus de ces animaux doivent être traités comme un danger possible

SECTION VII - PRÉCAUTIONS RECOMMANDÉES

EXIGENCES DE CONFINEMENT : méthodes, matériel et installations de confinement du niveau de biosécurité 3 pour les travaux réalisés avec ces agents; ces derniers figurent également parmi les substances qui nécessitent le niveau de biosécurité 2, auquel s'ajoutent des précautions particulières; le degré de confinement variera selon la nature des manipulations et le volume de sérum ou de matériel biologique ou nécropsique manipulé

VÊTEMENTS PROTECTEURS : blouse et gants pour la manipulation du matériel potentiellement infectieux; une protection oculaire peut aussi être indiquée

AUTRES PRÉCAUTIONS : des précautions exceptionnelles doivent être prises afin d'éviter une auto-inoculation accidentelle ou autres inoculations parentérales de tissus et de fluides infectieux

SECTION VIII - RENSEIGNEMENTS RELATIFS À LA MANIPULATION

DÉVERSEMENTS : laisser retomber les aérosols; endosser des vêtements protecteurs, couvrir soigneusement la substance déversée avec des serviettes de papier et appliquer de l'hypochlorite de sodium à 1N, de la périphérie vers le centre; laisser agir pendant une période suffisante (1 heure) avant de procéder au nettoyage

ÉLIMINATION : décontaminer la substance avant de l'éliminer - stérilisation par la vapeur (132oC pendant une heure), désinfection avec de l'hydroxyde de sodium 1N pendant une heure, incinération

ENTREPOSAGE : en contenants scellés étiquetés de manière appropriée

SECTION IX - RENSEIGNEMENTS DIVERS

Date: Septembre 1996 Préparé par: Bureau de biosécurité

LLCM

Bien que les renseignements, opinions et recommandations contenus dans la présente Fiche technique santé-sécurité proviennent de sources que nous jugeons fiables, nous ne nous rendons pas responsables de leur justesse, de leur caractère exhaustif ou de leur fiabilité, ni des pertes ou blessures encourues par suite de l'utilisation des renseignements. Comme on découvre fréquemment de nouveaux dangers, il est possible que ces renseignements ne soient pas à jour.